Binyresvigt
Den adrenal insufficiens , også kort adrenal insufficiens , er kendetegnet ved utilstrækkelig produktion af hormoner underaktiv binyrebark (NNR), som skal behandles godt.
Klassificering i henhold til ICD-10 | |
---|---|
E27.1 | Primær binyreinsufficiens Addisons sygdom |
E85 | Amyloidose |
E35.1 * | Sygdomme i binyrerne ved sygdomme klassificeret andetsteds |
A39.1 + | Waterhouse-Friderichsen syndrom |
A18,7 + | Binyretuberkulose |
E23.0 | Hypopituitarisme |
ICD-10 online (WHO version 2019) |
fordeling
Binyreinsufficiens findes hos omkring 40 ud af 100.000 mennesker.
Grundlæggende
Den binyrerne er hormonal kirtel, der er fastgjort til den øvre pol af nyrerne . Den består af binyremedulla , der producerer catecholaminer , og binyrebarken, der syntetiserer steroidhormonerne cortisol ( glukokortikoider ) og aldosteron ( mineralokortikoider ) samt kønshormoner (androgener) og g-strophanthin . Produktionen af cortisol er styret af hormonet ACTH , som produceres i hypofyseforlappen af den hypofyse . Dette styres igen af det kortikotropinfrigivende hormon (CRH), et hormon fra hypothalamus , et hjernegruppe på højere niveau. Aldosteron som et vigtigt hormon, der regulerer vand- og elektrolytbalancen, reguleres inden for rammerne af renin-angiotensin-aldosteron-systemet .
Klassifikation
Der er tre typer hypofunktion af binyrebarken afhængigt af oprindelsen.
Primær binyreinsufficiens
I den primære form (synonymer: Addisons sygdom og Addisons sygdom , opkaldt efter den engelske læge Thomas Addison , der først beskrev sygdommen i dens symptomer og som startende fra binyrerne i 1855 , før Charles-Édouard Brown-Séquard mellem 1855 og 1870 binyrens funktion) - ca. 80 procent af alle tilfælde - lidelsen (utilstrækkelig hormonproduktion) ligger i selve binyrerne. Dette inkluderer
- den autoimmunologiske form (omkring 70%), hvor antistoffer mod de kortikosteroidproducerende celler i binyrebarken dannes og ødelægger dem
- lagringssygdommen amyloidose
- Funktionsnedsættelse på grund af metastaser (for eksempel fra et ondartet melanom )
- den Waterhouse-Friderichsen syndrom (hæmoragisk infarkt af den adrenale region i forbindelse med dissemineret intravaskulær koagulation )
- Infektiøse sygdomme (f.eks. Tuberkulose , meningokokinfektioner , cytomegali , AIDS)
Tuberkulose, der involverede binyrerne, plejede at være den mest almindelige årsag til Addisons sygdom. På det tidspunkt dominerede antallet af mænd. I dag er autoimmun sygdom den dominerende årsag i udviklede lande, og kvinder er oftere ramt end mænd.
På grund af det lave kortisolniveau i blodet dannes mere ACTH i hypofysen, som formodes at stimulere dannelsen af kortisol. ACTH skabes ved opdeling af proopiomelanocortin , hvorved der også produceres melanocytstimulerende hormon , som sammen med ACTH stimulerer melanocytterne i huden til at akkumulere mere pigment. Huden ser brunere ud som et resultat, hvorfor Addisons sygdom også kaldes "bronzesygdom".
Sekundær binyreinsufficiens
Den sekundære form er forårsaget af en underaktiv hypofyse ( hypofyseinsufficiens ). På grund af manglen på ACTH stimuleres binyrebarken ikke tilstrækkeligt til at producere cortisol. En "relativ binyreinsufficiens" blev tidligere antaget og blev også kaldt hypadreni og addisonisme . Årsager kan være:
- Tumorer
- Skader ( traumatisk hjerneskade , fødselstraume )
- Kredsløbssygdomme, særlig form: Sheehan syndrom
- Betændelse
- Autoimmune reaktioner
Tertiær binyreinsufficiens
En underaktiv hypothalamus forårsager tertiær form. Der dannes for lidt CRH , hvilket betyder, at hypofysen ikke stimuleres tilstrækkeligt til at producere ACTH, og som i den sekundære form er der en relativ mangel på ACTH. Hypothalamiske lidelser er sjældne. Langvarig, højere dosis behandling med kortikosteroider er mere almindelig. Dette undertrykker dannelsen af CRH på lang sigt, pludselig tilbagetrækning kan føre til en Addisons krise.
Patienter, der tager kortisonpræparater over Cushing-tærskeldosis i mere end fem dage, skal gives yderligere cortisol under operationer, da kroppen ikke kan generere den cortisolstigning, der kræves under selve operationerne. En enkelt dosis cortisol er tilstrækkelig til mindre operationer. I tilfælde af større operationer bør yderligere kortisol administreres kontinuerligt i de første 24 timer for derefter at vende tilbage til den kontinuerlige dosis inden operationen.
Kliniske manifestationer
Den førende klage er oprindeligt hovedsageligt stressrelateret svaghed og svaghed ( asteni ). Hyperpigmentering, som også er meget almindelig (en stigende brun misfarvning af områder udsat for lys, som allerede beskrevet af Addison ud over svaghed, muskeltræthed og fordøjelsesproblemer) i huden kan være helt fraværende, så normal pigmentering udelukker ikke diagnose.
Symptomer | Patienter [%] |
---|---|
svaghed | 99 |
Hyperpigmentering | 98 |
Vægttab | 97 |
Anoreksi , kvalme, opkastning | 90 |
Placeringsafhængigt lavt blodtryk (<110/70 mmHg) | 87 |
Pigmentering af slimhinderne | 82 |
mavesmerter | 34 |
Begær efter salt mad ("sult efter salt") | 22 |
diarré | 20. |
forstoppelse | 19. |
Svag | 16 |
svimmelhed | 9 |
- Addison-krise
På grund af specielle stresssituationer, såsom B. operationer og sygdomme, især en endnu ubehandlet binyreinsufficiens, kan pludselig forværres inden for få timer. Denne potentielt livstruende tilstand, kendt som Addisons krise , er kendetegnet ved uklarhed til bevidsthed op til koma, blodtryksfald, feber, massiv dehydrering af organismen, hypoglykæmi og ubehag i maven ( pseudoperitonitis ). Prodromes er rastløshed, angst og bleghed.
Undersøgelsesmetoder
Hvis der er mistanke om binyrebarkinsufficiens, udføres laboratoriediagnosticering først. Ændringer i binyrerne, hypofysen eller hypothalamus kan derefter vises med billeddannelsesmetoder (ultralyd, computertomografi, magnetisk resonanstomografi).
form | natrium | kalium | Cortisol | ACTH | Aldosteron | ACTH-test | CRH test | CNR-antistoffer |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
primær | reduceret | forhøjet | reduceret | forhøjet | reduceret | Cortisol rejser sig ikke | Cortisol går ikke op ACTH går op |
ofte positive |
sekundær | normal | normal | reduceret | reduceret | normal | Cortisol øges | Cortisol stiger ikke , ACTH stiger ikke |
negativ |
tertiære | normal | normal | reduceret | reduceret | normal | Cortisol øges | Cortisol stiger, ACTH stiger |
negativ |
Behandling og udsigter til helbredelse
Behandlingen af Addisons sygdom består i tilførsel af hormoner, der ikke produceres tilstrækkeligt i kroppen i form af
- Hydrocortison for at kompensere for kortisolmangel og
- Fludrocortison til erstatning for det manglende aldosteron.
Hvis kroppen er særlig stresset, f.eks. Under operationer, skal dosis af hydrokortison øges midlertidigt. Alle infektioner, der kan være årsagen til Addisons sygdom, behandles med antibiotika, og tumorer opereres. En Addisons krise kræver intensiv medicinsk overvågning og behandling med infusioner, der indeholder sukker og cortisol. Med undtagelse af den tertiære form, der er baseret på kortisolterapi, kan sygdommen ikke helbredes, men den kan behandles gennem livslang administration af de manglende hormoner i form af medicin. Det er vigtigt, at de berørte patienter har et nødsæt med hydrokortison og et nødpas med sig for at kunne reagere hurtigt i tilfælde af en livstruende Addison-krise.
Erstatningsterapi med dehydroepiandrosteron (DHEA), som også er reduceret ved primær og sekundær binyreinsufficiens , har i studier vist en positiv indflydelse på humør, seksualitet og sundhedsrelateret livskvalitet, men er ikke blevet klinisk vurderet og er derfor ikke dækket af sundhedsforsikringsselskaber.
I den nu sjældne tuberkuløse form af primær binyreinsufficiens fører administration af kortikosteroider alene til en forværring af tuberkulosen. Tuberkulosen skal først helbredes, og først derefter kan hormonmangel udskiftes permanent.
Binyresvigt hos dyr
Binyreinsufficiens eller hypoadrenokorticisme ses lejlighedsvis hos hunde. I 95% af tilfældene er det en immunmedieret primær binyreinsufficiens (Addisons sygdom), lejlighedsvis kan det også forekomme med overdosering af mitotan eller trilostan i behandlingen af Cushings syndrom . Dette fører til en mangel på hormonerne kortisol (glukokortikoid) og normalt også aldosteron (mineralokortikoid) dannet i binyrebarken. Sygdommen udvikler sig ofte snigende og manifesterer sig ofte kun oprindeligt i en skiftende generel tilstand og forværres med øget stress. Træthed, appetitløshed, svaghed, nedsat ydelse, vægttab og opkastning er de mest almindelige. Kronisk diarré, øget drikke og vandladning og mavesmerter kan også forekomme. En Addison-krise er derimod dramatisk med svær svaghed, dehydrering, sammenbrud og pludselig død.
Typiske laboratoriefund er hyponatræmi og hyperkalæmi (hos ca. 80 til 90% af hunde), (prerenal) azotæmi , ikke-regenerativ anæmi og lymfocytose . Den basale kortisolkoncentration er normalt under 2 µg / dl og forbliver under denne tærskel i ACTH-stimuleringstesten . Stimuleringsværdier på 2,1 til 5 µg / dl kortisol betragtes som gråzoner. Den akutte behandling af en hund i Addisons krise er primært baseret på intravenøs administration af fysiologisk saltopløsning og administration af et glukokortikoid. Til langtidsbehandling siden 2016 i EU Desoxycortonpivalat (handelsnavn Zycortal tilladt). Det har kun en mineralokortikoid virkning og skal suppleres med prednisolon. Tidligere blev hunde normalt behandlet med fludrocortison med eller uden tilsætning af prednisolon, men dette kontrollerede ikke sygdommen hos nogle af hundene.
Se også
- Adrenogenitalt syndrom
- Conn syndrom
- Cushings syndrom
- Adrenomyodystrofi
- Triple A syndrom , en meget sjælden arvelig sygdom med blandt andet Addisons sygdom
- Perniciøs anæmi
Weblinks
- M. Quinkler et al .: Binyresvigt - livstruende sygdom med forskellige årsager . I: Dtsch Arztebl Int . Ingen. 110 (51-52) , 2013, s. 882–888 ( gennemgangsartikel i Deutsches Ärzteblatt ).
litteratur
- S. Marzotti, A. Falorni: Addisons sygdom. I: Autoimmunitet. 37 (2004), s. 333-336.
- GH Williams, RG Dluhy (tysk fra M. Berger): Primær binyreinsufficiens (Addisons sygdom). I: KJG Schmailzl (red.): Harrisons interne medicin 2 . Blackwell Wiss.-Verlag, tysk udgave af den 13. udgave / (1995), s. 2303-2306.
- MF. Kong, W. Jeffcoate: 86 tilfælde af Addisons sygdom. I: Clin Endokrinologi. 41, 1994, s. 757-761.
- W. Oelkers, S. Diederich, V. Bähr: Diagnostics of the adrenal insufficiency In: Dtsch. med. Wschr. 119: 555-559 (1994).
- W. Oelkers: Review Article: Adrenal Insufficiency. I: N Engl J Med . 335 (1996), s. 1206-1212.
- F. Kelestimur: Endokrinologien ved binyretuberkulose: virkningerne af tuberkulose på hypothalamo-hypofyse-binyreaksen og binyrebarkfunktionen. I: J Endocrinol Invest. 27 (2004), s. 380-386.
- C. Betterle, M. Volpato, B. Rees Smith, J. Furmaniak, S. Chen, NA Greggio, M. Sanzari, F. Tedesco, B. Pedini, M. Boscaro, F. Presotto: I. binyrebark og steroid 21-hydroxylase-autoantistoffer hos voksne patienter med organspecifikke autoimmune sygdomme: markører for lav progression til klinisk Addisons sygdom. I: J Clin Endocrinol Metab . 82 (1997), s. 932-938.
- C. Betterle, M. Volpato, B. Rees Smith, J. Furmaniak, S. Chen, R. Zanchetta, NA Greggio, B. Pedini, M. Boscaro, F. Presotto: II.Byrebark og steroid 21-hydroxylase autoantistoffer hos børn med organspecifikke autoimmune sygdomme: markører for høj progression til klinisk Addisons sygdom. I: J Clin Endocrinol Metab. 82 (1997), s. 939-942.
Individuelle beviser
- ↑ W. Schoner, G. Scheiner-Bobis: Endogent og eksogene hjerteglykosider og deres virkningsmekanismer. I: American Journal of Cardiovascular Drugs . Bind 7, nummer 3, 2007, s. 173-189, ISSN 1175-3277 . PMID 17610345 . (Anmeldelse)
- ↑ Otto Westphal , Theodor Wieland , Heinrich Huebschmann: livsregulator . Af hormoner, vitaminer, gæringer og andre aktive ingredienser. Societäts-Verlag, Frankfurt am Main 1941 (= Frankfurter Bücher. Research and Life. Volume 1), især s. 9–35 ( Historie med hormonforskning ), her: s. 14–19.
- ↑ Ludwig Weissbecker: Den relative binyrebarkinsufficiens (hypadreni, addisonisme). I: Ludwig Heilmeyer (hr.): Lærebog i intern medicin. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2. udgave, ibid. 1961, s. 1020 f.
- ^ AS Milde, BW Böttiger, M. Morcos: binyrebark og steroider. I: Anæstesilægen. 54, 2005, s. 639-654, doi: 10.1007 / s00101-005-0867-5 .
- ↑ Otto Westphal , Theodor Wieland , Heinrich Huebschmann: livsregulator . Af hormoner, vitaminer, gæringer og andre aktive ingredienser. Societäts-Verlag, Frankfurt am Main 1941 (= Frankfurter Bücher. Research and Life. Bind 1), især s. 9–35 ( Historie med hormonforskning ), her: s. 14 f.
- ↑ a b Fauci et al. (Red.): Harrisons interne medicin . 17. udgave. ABW, Berlin 2009, ISBN 978-3-86541-310-9 , pp. 2794 .
- ↑ Ludwig Weissbecker: Addisons sygdom (Addisons sygdom). I: Ludwig Heilmeyer (hr.): Lærebog i intern medicin. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2. udgave ibid. 1961, s. 999-1008, her: s. 1016-1019, her: s. 1018 ( Addison-krise ).
- ↑ a b Marcus Quinkler et al.: Binyreinsufficiens - livstruende sygdom med forskellige årsager. I: Dtsch Arztebl Int 2013; 110 (51-52): 882-8; DOI: 10.3238 / arztebl.2013.0882, online
- ^ A b Claudia E. Reusch: Primær hypoadrenokorticisme hos hunde (Addisons sygdom) . I: Lille dyrs praksis . bånd 60 , nr. 9 , 2015, s. 480-502 , doi : 10.2377 / 0023-2076-60-480 .
- ^ Claudia Reusch: M. Addison: Klinik og opdateringer om diagnose og terapi . I: Fachpraxis 69 (2016), s. 6–18.