Malignt lymfom
Klassificering i henhold til ICD-10 | |
---|---|
C81 | Hodgkins sygdom |
C82 | Follikulært (nodulært) ikke-Hodgkin lymfom |
C83 | Diffus ikke-Hodgkin lymfom |
C84 | Perifere og kutane T-celle lymfomer |
C85 | Andre og uspecificerede typer af ikke-Hodgkin lymfom |
ICD-10 online (WHO version 2019) |
De maligne lymfomer (i daglig tale lymfom , tidligere lymfo sarkom ) er en gruppe af maligne sygdomme i lymfesystemet . Disse inkluderer lymfeknuder , adenoider ( mandler ), milt og knoglemarv . Men andre organer kan også blive påvirket.
årsager
Sygdommen er baseret på en ondartet transformation af lymfeceller i forskellige stadier af modning og differentiering. Afhængigt af hvilken celletype der påvirkes, udvikler forskellige typer lymfom sig, som adskiller sig med hensyn til manifestation, forløb, terapeutisk følsomhed og prognose . Traditionelt skelnes der mellem Hodgkins lymfom og den heterogene gruppe af ikke-Hodgkins lymfomer (NHL). I dag er Verdenssundhedsorganisationens klassificering af maligne lymfomer almindelig. Ud over den oprindelige celle ( B-lymfocyt eller T-lymfocyt ) adskiller dette sig
- Ledige lymfomer (dolor = latinsk smerte; lav grad , hvilket betyder: langsomt voksende lymfomer, der ikke forårsager symptomer i lang tid)
- Aggressive lymfomer ( høj kvalitet , hvilket betyder: hurtigt voksende lymfomer, der hurtigt forårsager symptomer)
- Hodgkins sygdom .
På grund af deres oprindelse i lymfesystemet kan nogle af de ondartede lymfomer spores tilbage til lidelser i immunsystemet . Med det stigende antal organtransplantationer og den efterfølgende nødvendige immunsuppression og immundefekt ved HIV er forekomsten (antal nye tilfælde) af såkaldte lymfoproliferative sygdomme efter transplantation steget. I tilfælde af medfødte lidelser i immunsystemet, såsom Wiskott-Aldrich syndrom eller Alvorlig kombineret immundefekt ( SCID , engelsk for "alvorlig kombineret immundefekt"), er der rapporteret om øget forekomst af lymfomer. Aldersspidserne i Europa og USA (ikke i resten af verden) er omkring 30 og 60 år, mænd rammes lidt oftere end kvinder.
Ved behandling af ondartede lymfomer spiller terapi med cytostatika ( kemoterapi ) en afgørende rolle, undertiden suppleret med strålebehandling . Mange lymfomsygdomme kan således let behandles. Nogle af lymfomerne kan helbredes i dag.
klassifikation
I tilfælde af lymfomer skelnes der grundlæggende mellem Hodgkin-lymfomer, som udgør omkring 25% af alle lymfomer, og ikke-Hodgkin-lymfomer, som udgør omkring 75% af alle lymfomer.
Hodgkin lymfom
Den Hodgkins lymfom (HL, Hodgkins sygdom) er en ondartet, monoklonal B-celle lymfom. I histologi er Sternberg-Reed-celler (multinukleære kæmpeceller) og mononukleære Hodgkin-celler normalt detekterbare.
Ikke-Hodgkin lymfom
De ikke-Hodgkins lymfomer (NHL) er en heterogen gruppe af monoklonale neoplasmer af stamceller fra B- eller T-lymfocytterne er afledt.
B-celle lymfomer
- Kronisk lymfocytisk leukæmi
- Plasmacytoma (multipelt myelom)
- Lymfoplasmocytisk lymfom (inklusive Waldenströms sygdom )
- Follikulært lymfom
- MALT lymfom
- diffust stort B-celle lymfom (DLCBL)
- Burkitt lymfom
T-celle lymfomer
- T / NK celle lymfom
- NK-celle leukæmi
- T-celle prolymfocytisk leukæmi
- Mycosis fungoides
- Sézary syndrom
Hudlymfom
Ud over lymfeorganerne kan huden også være sygdomsstedet. I henhold til en klassificering fra Den Europæiske Organisation for Forskning i Behandling af Kræft (EORTC) differentieres T-celle- og B-celle-lymfomer blandt de primære kutane lymfomer og sorteres efter graden af malignitet .
Vigtige T-celle lymfomer i huden
Mycosis fungoides
Udtrykket mycosis fungoides er et noget vildledende navn, fordi der ikke er nogen forbindelse med svampesygdomme ( mycoser ). Mycosis fungoides tilhører kategorien med lav malignitet og er det mest almindelige kutane lymfom (omkring ⅓). Sygdommens oprindelse er endnu ikke afklaret; forbindelser med virusinfektioner og erhvervsmæssig eksponering diskuteres. Mycosis fungoides er kendetegnet ved et typisk forløb med tre hudfaser, som også kan være til stede på samme tid inden organinddragelse opstår:
- Eksemstadie: svarer til psoriasis eller eksem , ofte kløe. Differentieringen fra parapsoriasis og plaques er ofte meget vanskelig; sidstnævnte kan være en forløber for mycosis fungoides.
- Infiltreringstrin / plakstadium: svær kløe, brunlig plaques (vs. rødlige infiltrater i trin 1)
- Tumorstadium: med udbulende, pæreformet, z. T. svampetumorer, der sidder på infiltraterne, høj risiko for ledsagende infektioner
Kurset er ofte kronisk i årevis, komplet regression er også mulig i tidligere faser. Efter indtastning af tumorstadiet er prognosen dårlig. Mycosis fungoides behandles ret forsigtigt i de tidlige stadier med kortikosteroider , UV-A-stråling og forskellige immunmodulatorer.
Storcelle CD30 + kutant T-celle lymfom
fra gruppen med lav malignitet , omkring ti procent af kutane lymfomer, der er typiske for ældre. De tumor-T-celler udtrykker det antigen CD 30. Et normalt finder individuelle tumorer og tumorknuder, som ofte danne sår ; ingen omfattende hudangreb. Prognosen er god, og spontane remissioner er mulige. Terapeutisk fjernes tumorknudler kirurgisk, og der anvendes interferon og immunsuppressiva . Bestråling med UV-A og røntgenstråler lover også succes.
Sézary syndrom
fra gruppen med høj malignitet , ældres sygdom, fortrinsvis mænd. Histologisk findes de samme degenererede T-celler som i mycosis fungoides, disse kan også påvises i blodet ("Sézary celler"). Den rødlige hud ( erythroderma ), muligvis også hyperpigmentering , svær kløe og overdreven kornificering af palmer og såler er typiske . Behandling svarende til mycosis fungoides, men med en dårlig prognose.
Storcellet CD30 kutant T-celle lymfom
fra gruppen med høj malignitet . Plader, klumper og tumorer udvikler sig hurtigt på huden. Senere involvering af hele integrationen og organer, dårlig prognose. Individuelle besætninger behandles med stråling, ellers poly kemoterapi .
Vigtige B-celle lymfomer i huden
Kutant germinal center lymfom
fra gruppen med lav malignitet , ca. ¼ af alle kutane lymfomer. Papulo - nodulære udseender hovedsageligt på det hårede hoved, i nakken eller på bagagerummet. Prognosen er meget god efter kirurgisk fjernelse og bestråling, behandling med monoklonale antistoffer ( rituximab ) lover også succes.
Immunocytom
(også marginalzonelymfom; fra latin margo , dt. 'kanten' - i lymfeknuderne er B-cellerne normalt placeret i kantområderne), fra gruppen med lav malignitet . Et ret sjældent lymfom hos voksne mennesker. Brunlig-rødlige plaques og klumper udvikler sig hurtigt, helst på ekstremiteterne, og patienter klager ikke over nogen symptomer. B-celler producerer immunglobuliner , men disse kan sjældent påvises i plasmaet .
Patologer og klinikere
Se også
litteratur
- Ingrid Moll: Dermatologi. (= Dobbelt række). 6. udgave. Georg Thieme Verlag, 2005.
- NL Harris, ES Jaffe, J. Diebold et al.: Verdenssundhedsorganisationens klassificering af neoplastiske sygdomme i det hæmatopoietiske og lymfoide væv: rapport fra det kliniske rådgivende udvalgsmøde-Airlie House . Virginia, november 1997 I: J Clin Oncol . 1999; 17, s. 3835-3849. PMID 10577857 . (Engelsk)
Weblinks
- Kompetencenetværk "Malignt lymfom" og søgning efter behandlingscentre
- Studiegruppe Indolent Lymphoma Frankfurt am Main
- Undersøgelsesgruppe af lavmaligne ikke-Hodgkin lymfomer
- WHO-klassificering
Individuelle beviser
- ↑ Ackermann H., et al.: Intern medicin . I: AllEx Compendium of Clinical Medicine . Georg Thieme Verlag, 2014, ISBN 978-3-13-146952-6 , s. 616-628 .